Kansızlık hastada hemoglobin
değerinin yaşa ve cinse göre olması gereken değerden düşük
olması demektir. Tüm dünyada ve ülkemizde kansızlık
nedenleri arasında en sık demir eksikliği anemisi
görülmektedir.
1- DEMİR EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİ
Demir eksikliği anemisi en fazla süt çocukluğu döneminde, 2.
Ve 3. Sıklıkta ise okul çağı ve ergenlik öncesi çağda
rastlanmaktadır. Çocuklarda demir eksikliğine yol açan
nedenler besinlerle yetersiz demir alımı, hızlı büyüme
nedeni ile demir ihtiyacının artması ve kan kaybıdır.
Besinlerle Yetersiz Demir Alınımı
Çocukların anne sütü yerine demir desteği olmayan mamalarla
beslenmesi (pirinç unu ile mama) ve inek sütüne 1 yaşından
önce başlanması ve çocuğun günde yarım litreden daha fazla
süt içmesi demir eksikliği anemisi gelişmesinde en önemli
nedenlerdir. Anne sütü ve inek sütünde demir miktarının az
olmasına rağmen anne sütündeki demir inek sütündeki demire
göre daha iyi emilmektedir. Erken doğan ve doğum ağırlığı
düşük olan bebeklere 2. Aydan itibaren, zamanında doğan
bebeklere ise 4. Aydan itibaren demir eksikliği anemisinden
korumak için düşük miktarlarda (1-2 mg/kg) demir ilacı
başlanması önerilmektedir. Demir eksikliği anemisinin
önlenmesi için anne sütünün en az 6 ay süre ile verilmesi, 1
yaşına kadar demirden zengin mamalar ve ek gıdalar ile
beslenme önerilir.
Daha büyük çocuklarda özellikle hazır gıdalarla beslenme
alışkanlığı, rejim yapmak amacı ile eksik gıda alımı,
çocuğun vejeteryan olması, ya da sosyo-ekonomik durum
bozukluğu nedeni ile hayvansal gıdaların alınamaması demir
eksikliği anemisine yol açacaktır.
Ülkemizde özellikle kırsal bölgelerimizde bile beslenme
alışkanlıklarının değiştiği, evlerde tarhana çorbası, bulgur
pilavının yerini her 3 öğünde patates kızartmasının aldığı
dikkatimizi çekmektedir. Patatesde demir miktarı çok
yetersizdir. Bu da demir eksikliği anemisinin ülkemizde son
yıllarda daha da artmasına neden olmaktadır.
Artmış demir ihtiyacı
Özellikle düşük doğum ağırlığı olan bebeklerde, zamanından
erken doğan bebeklerde, adölesan devresinde ve gebelik ve
emzirme dönemlerinde olmaktadır. Gebelikte hafif demir
eksikliği olması anne karnındaki bebeği etkilememekte, ancak
orta veya ağır demir eksikliği olan annelerin bebeklerinde
demir eksikliği anemisi gelişebilmektedir.
Kan Kaybı
Erişkin hastalarda kan kaybına çocukluk yaş grubuna göre
daha fazla rastlanmaktadır. Özellikle mide ülseri veya
barsak kanserleri nedeni ile barsaklardan kanamalar
olmaktadır. Bu duruma çocuklarda nadir olarak
rastlanmaktadır.
Çocuklarda inek sütü verilmesi veya inek sütü ile yapılan
mamalar nedeni ile sıklıkla demir eksikliği gelişmektedir.
İnek sütünde demir içeriği az olmasının yanında barsaklardan
kanamaya da yol açması demir eksikliğine neden olmaktadır.
İlk 1 yıl içinde çocuklara inek sütü verilmemesi
önerilmektedir. Özellikle çocuk günde yarım litreden fazla
süt içiyorsa ve fazla miktarda süt içtiği için normal
gıdaları almıyorsa o çocukta demir eksikliği anemisi
görülmektedir.
Ayrıca uzun süreli aspirin ve diğer romatizma ilaçlarının
kullanımı da barsaklardan kan kaybına neden olabilmektedir.
Çocuklarda doğuştan olan mide barsak anomalileri de kan
kaybına neden olmaktadır.
Barsak kurtlarından kıl kurdu ve solucanlar demir
eksikliğine yol açmazlar, ancak kancalı kurtlar barsaklardan
kanamaya neden olarak demir eksikliğine neden olmaktadır.
Doğuştan kanamaya eğilimi olan hastalarda (hemofili
hastalığı gibi), sık sık kanamalar nedeni ile demir
eksikliği görülmektedir. Kızlarda adet kanamalarının uzun
sürmesi ve çok miktarda olması demir eksikliği anemisi
gelişmesine yol açar.
Demir Eksikliğine Bağlı Kansızlıkta Görülen Belirtiler
Kansızlık hafif derecede ise çocukta hiçbir belirti
olmayabilir, ancak yapılan laboratuar incelemeleri sonucunda
teşhis edilebilir. Eğer kansızlığı fazla ise renginde
solukluk, çarpıntı, baş ağrısı, huzursuzluk, halsizlik,
çabuk yorulma ve iştahsızlık gibi belirtiler görülebilir.
Toprak yeme, buz, kağıt gibi normalde yenmemesi gereken
şeylerin yenilmesi demir eksikliği anemisinde sıklıkla
görülmektedir ve PİKA olarak adlandırılmaktadır. Uzun süreli
demir eksikliklerinde tırnakların kaşığa benzer şekilde içe
çökmesi, ağız köşelerinde çatlamalar, dilin üzerinin
düzleşmesi, ağrılı olması ve yutkunma zorluğu daha çok
erişkin hastalarda dikkati çekmektedir. Demir eksikliği olan
çocuklarda oturma, emekleme ve yürüme gibi motor gelişmede
gecikme, davranış bozuklukları, öğrenmede güçlük ve
bağışıklık sisteminde azalma sonucunda enfeksiyonlara
yatkınlık gözlenmektedir. Yine özellikle süt çocukluğu
döneminde demir eksikliği varsa ağlarken katılma nöbetleri
görülebilir. Eğer kansızlık aile tarafından fark edilmeden
uzun süre bu şekilde devam ederse kalp yetmezliği
gelişebilir. Çocuk bu durumda zor nefes alma, ileri derecede
halsizlik gibi belirtilerle doktora gelebilir.
Demir Eksikliğine Bağlık Kansızlığa Tanı Koyma ve Karıştığı
Hastalıklar
Demir eksikliği teşhisi doktor tarafından hastanın hikayesi,
muayenesi ve belirli laboratuvar testlerinin yapılması
sonucunda konulur.
Demir eksikliği en sık akdeniz anemisi taşıycılığı ile
karışabilir. Akdeniz anemisi hastalığı ise hem anneden hem
babadan bozuk genin geçmesi sonucu iki tane bozuk gen
taşıyan çocuklarda oluşan bir hastalıktır, 3-4 haftada bir
devamlı kan verilmesi ile tedavi edilmektedir. Eğer çocuk
anneden veya babadan bir tane bozuk gen almışsa o zaman
Akdeniz anemisi taşıyıcılığı söz konusudur. Taşıyıcılar
hiçbir belirti göstermezler, ancak yapılan kan incelemeleri
sonucunda hemoglobin düzeyinin olması gerekenden 1-2 gram
altında olması ve diğer bazı testlere bakılması ile tanı
konulur. Eğer bu tanı gözden kaçacak olursa, çocuk veya
erişkine yanlışlıkla demir eksikliği tanısı konulup devamlı
demir ilacı kullanması önerilecektir. Gereğinden fazla
kullanılan demirin yan etkileri olacaktır.
Bunun dışında uzun süreli enfeksiyonlar ve hastalıkların
seyir sırasında görülen anemiler (böbrek hastalıkları,
romatizmal hastalıklar, inflamatuvar barsak hastalıkları,
kanser gibi) demir eksikliği anemisi ile karışmaktadır.
Tedavi
Demir eksikliği anemisinin tedavisinde ağız yolu ile verilen
demir ilacı kullanılmaktadır. Bebeklerde damla veya şurubu,
daha büyük çocuklarda tablet veya drajeleri kullanılır.
İlacın aç karnına ve öğünler arasında alınması önerilir.
Birlikte C vitamini içeren limonata veya portakal suyu ile
birlikte verilmesi verilen demirin barsaklardan emilimini
artıracaktır. Süt ile birlikte verildiği durumlarda ise
demir emilimi azalır. Bir yaşından küçük bebeklerde günde 1
kez kahvaltıdan 30 dakika önce verilmesi ile yan etkiler çok
azaltılabilir. Daha büyüklerde 2-3 dozda verilmesi
önerilmektedir. Genellikle rahatlıkla tolere edilebilir.
Bazı vakalarda yan etkiler görülebilir.
Demir ilacının alımından yaklaşık 1 saat sonra bulantı
kusma, mide ağrısı, karın ağrısı olabilir. Bu durum ilacın
yemekten hemen sonra alınması ile geçer veya azalır. Eğer
semptomlar devam ederse doz miktarı azaltılır veya tablet,
draje veya sıvı formüllerden bir diğerine geçilir. Bazı
hastalarda ishal veya kabızlık yapmaktadır.
Demir ilacı alındığı sürece özellikle damla veya şurup
kullanıldığında dişler geçici olarak siyaha boyanabilir.
İlacı verirken dilin arkasına doğru verilmesi dişlerin
boyanmasını azaltacaktır. Yine ilacın alındığı dönemde
çocukların kakasının koyu renk çıkacağı bilinmelidir.
Eğer hastada doz azaltıldığı halde kusmaları veya karın
ağrıları oluyorsa, hastanın altta yatan bir barsak hastalığı
varsa, verilen ilaç emilemiyorsa, hastanın kronik olan
kanaması ağızdan verilen demir ilacıyla karşılanamıyorsa o
zaman demir ilacının enjeksiyon şekli kalçadan yapılabilir.
Bu mutlaka doktor tarafından önerilmelidir. Kalçadan yapılan
demir ilacına karşı ani allerjik reaksiyonlar gelişebilir,
iğnenin yapıldığı yerde ağrı, renk değişikliği olabilir.
İlacın kalçada derin bir şekilde ve özel bir teknikle (Z
palsit) yapılması önerilir. Ayrıca son yıllarda damardan
kullanılan demir preparatları da seçilen vakalarda
kullanılmaktadır.
Hastanın hemoglobin seviyesi yaşına göre normal düzeye
gelince demir ilacı depolarının dolması amacı ile yaklaşık
4-8 hafta daha yarı dozda devam edilir. Eğer çocuğun
beslenmesi düzeltilir, demirden zengin gıdalarla beslenmesi
sağlanırsa demir eksikliğinin tekrar etmesi önlenecektir.
Çocuklarda demir eksikliği anemisi dışında daha nadir olmak
üzere folik asit eksikliği ve vitamin B12 eksikliğine bağlı
anemiler de gelişebilmektedir.
2- VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİ
Vitamin B12 en fazla hayvansal gıdalarda bulunur ve başlıca
vitamin B12 eksikliği nedenleri alımındaki eksiklik,
emiliminde bozukluk ve doğuştan metabolik hastalıklardır.
Yetersiz vitamin B12 alımı en sık vejetaryenlerde
görülmektedir. Vejetaryen olmayanlarda da yanlış beslenme
veya sosyo-ekonomik nedenlerle eksik beslenme sonucunda da
bu eksiklik ortaya çıkmaktadır. Çeşitli nedenlerle annesinde
vitamin B12 eksikliği gelişen bebeklerde anne sütünde bu
vitaminin eksikliği olacaktır. Bu annelerin bebekleri ek
gıdalar almıyor ve sadece anne sütü alıyorlarsa vitamin B12
eksikliğine bağlı kansızlık yanında çeşitli nörolojik
bozukluklar da geliştirmektedir. Başını ilk zamanlar tutmaya
başlayan çocuk sonraları tutamaz veya otururken oturamaz
hale gelir. El ve kollarında titremeler de gelişebilir.
Erken tanı konulup tedavi edilmesi ile tamamen normale
dönerler.
Ergenlik döneminde de rejim nedeni ile sıkı diyet
uygulandığında bu vitaminin eksikliği görülebilir. Bu
vitamin eksikliği çocuğun dengesinde bozukluk, el ve
ayaklarda uyuşma, yürümede ve elleri kullanmada zorluk,
karıncalaşma ve hafızasında bozukluklara neden olabilir.
Belirtiler
Hastalar solukluk, halsizlik, sinirlilik, kuru ve ağrılı bir
dil, yürümede bozukluk ve ishal ile doktora başvurmaktadır.
Tedavi
Tedavide vitamin B12 enjeksiyon veya ağız yolu ile verilir.
3-FOLİK ASİT EKSİKLİĞİNE BAĞLI ANEMİ
Folik asit yiyeceklerde yaygın olarak bulunmasına rağmen
pişirme işlemi sırasında çabucak parçalanmaktadır. Yüksek
oranda folik asit içeren yiyecekler karaciğer, böbrek,
portakal suyu ve ıspanaktır. Ayrıca keçi sütündeki folik
asit miktarı çok düşüktür. Yine vitamin B12 eksikliğinde
olduğu gibi yetersiz alınır veya emilimi bozuk ya da ihtiyaç
artmışsa folik asit eksikliğine bağlı anemi ortaya
çıkabilmektedir.
AKDENİZ ANEMİSİ (TALASSEMİ)
Talasemi Major (Akdeniz Anemisi Hastalığı) erken çocukluk
çağında başlar ve çok ciddi bir kalıtsal kan hastalığıdır.
Talasemi majorlü çocuklarda gelişen kansızlık sonucu sık sık
kan verilmesine ihtiyaç gösterirler.
Talasemi Taşıyıcılığı (Akdeniz Anemisi Taşıyıcılığı) olan
kişide hemoglobini olması gerekenden 1-2 gram düşük olsada
genellikle sağlıklıdır. Türkiye de her 100 kişiden 2 kişi
Akdeniz anemisi taşıyıcısıdır. Bu oran Antalya, Muğla,
Konya, İskenderun gibi illerimizde %8-10 lara kadar
çıkmaktadır. Talasemi taşıyıcısı olan kişiler bazen demir
eksikliğine bağlı anemisi olduğu zannedilerek gereksiz yere
demir ilacı kullanırlar. Kan testleri ile kişinin taşıyıcı
olup olmadığı kolayca anlaşılmaktadır. Eğer anne veya
babadan biri taşıyıcı olursa çocuklardan hiçbiri Akdeniz
anemisi hastalığı olmayacaktır. Ancak her çocuk da talasemi
taşıyıcılığı olma olasılığı %50 dir. Eğer talasemi
taşıyıcısı olan 2 kişi evlenecek olursa her çocukta Akdeniz
anemisi hastalığı ortaya çıkma olasılığı %25 dir.
Talasemi majörlü çocuklar (Akdeniz anemisi hastalığı olan)
doğumda normaldir, ancak 3 ile 18 ay arasında (genellikle
5-6 ay) kansızlıkları başlamaktadır. Gittikçe renkleri
solar, rahat uyumazlar, yemek yemek istemezler ve kusarlar,
gelişimleri bozulur. Karaciğerde ve dalakta büyüme nedeni
ile karın şişliği ile doktora gelirler. Başlıca tedavi
hastaya 2-4 hafta aralıklarda düzenli kan vermektir. Bir
yandan vücutta yıkılan kan hücreleri bir yandan dışarıdan
sık kan vermektir. Bir yandan vücutta yıkılan kan hücreleri
bir yandan dışarıdan sık kan vermekle vücutta demir birikimi
olacak ve başta kalp ve karaciğer olmak üzere bir çok organa
zarar verecektir. Günümüzde bu fazla demiri ortadan
kaldırmak için küçük pompalarla desferal isimli ilaç deri
altına gidecek şekilde iğnelerle takılır. 8-10 saat sürede
ilacın gitmesi sağlanır ve haftanın en az 5 günü üst üste
uygulanır. Kullanım zorluğu nedeni ile uyum zorluğu olmakta
ve hastalar düzenli kullanmamaktadır. Ayrıca ömür boyu kan
transfüzyonları ve demir bağlayıcı ajanların kullanılmasının
maliyeti çok yüksektir.
Talasemi Major Hastalığı Nasıl Önlenmektedir?
Hastalığın eradikasyonu için hastalığın insidansınnı yüksek
olduğu bölgelerde, evlenecek olan çiftlerin talasemi
taşıyıcılığı açısından taranmaları ve taşıyıcı saptananların
eğitimi, genetik danışma ve prenatal tanı (doğum öncesi
tanı) hakkında bilgi verilmesi önemlidir. Konferanslar
seminer ve kongreler ile insidansın yoğun olduğu
bölgelerdeki halk ve tıp mensupları bilgilendirilmelidir.
Akdeniz anemisi hastalıklı çocuk doğumları, taşıyıcıların
bulunması ve taşıyıcı olduğu bilinen gebeliklerde
hamileliğin ilk döneminde doğum öncesi tanı bölümlerine
başvurması sağlanmakla önlenebilir.
Son yıllarda anneden alınan koryonik villus örnekleri DNA
analiz yöntemleri ile akdeniz hastalığı açısından incelenir.
Bu yöntem gebeliğin 9. ve 10. Haftalarında yapılmaktadır.
Hazırlayan: Dr. Mualla Çetin
H.Ü.T.F. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Hematoloji
Ünitesi